重症肌无力简称为“MG",是一种罕见的慢性自身免疫性神经肌肉疾病。MG临床特点是骨骼肌无力和易疲劳,易与运动性神经元病、线粒体肌病等疾病相混淆,从而造成误诊或漏诊,MG自身抗体的检测对减少漏诊误诊,早发现病情、早诊断、早治疗及预后判断非常重要。科润达生物将在本文介绍几种重症肌无力的自身抗体检验指标,并且介绍几种用于MG分型诊断的德国进口试剂盒。
重症肌无力的分型
重症肌无力是一种典型的抗体介导的自身免疫性疾病。基于血清抗体特征分为AChR-MG、MuSK·MG、Titin·MG、LRP4·MG等亚型。
约有50%的单纯眼肌型以及85%的全身型MG患者的体内可以检测到AChR-ab;在部分AChR-ab阴性的全身型重症肌无力患者的体内可以检测到MuSK-ab(肌肉特异性酪氨酸激酶)或检测出低密度脂蛋白受体相关蛋白LRP4-ab;胸腺瘤伴MG患者,尤其是上皮细胞型胸腺瘤的MG的患者,其血清中可以检测到Titin-ab。除了这些已知的抗体,仍有部分MG自身免疫抗体检测不到的患者,我们一般称之为血清抗体阴性的重症肌无力(SNMG)患者。
值得关注的是MuSK抗体阳性的MuSK·MG患者。这类患者约占MG病例总数5%-10%,如果不能在早期发现,病程易快速进展,以致很快累及到呼吸肌,发生重症肌无力的危象。
重症肌无力的临床及动物研究显示,MuSK抗体可能通过非补体途径等多种途径发挥致病作用,MuSK-ab对逆行信号的抑制作用,是MuSK·MG分型病情较重的重要原因。因此,临床上发现AChR-ab阴性而其它检查结果怀疑为MG时,应当进一步检查MuSK抗体来尽早确诊或排除MuSK·MG。
重症肌无力怎么治疗最好?
对初判重症肌无力的患者,推荐先通过单独服用胆碱酯酶抑制剂(AChEIs)、联合免疫药物(胆碱酯酶抑制剂(AChEIs)+激素+免疫抑制剂)治疗,然后再进一步MG分型诊治。
在评估重症肌无力病情时,所有被诊断MG的患者都应该进行胸部成像(计算机断层扫描或MRI)来评估胸腺疾病。
据重症肌无力的研究,约30%已知胸腺瘤患者会出现MG.胸腺淋巴滤泡增生在约70%的全身性MG患者中出现,并与阴性影像研究相关。MG如与晚期胸腺瘤相关会有更严重的病程;这些病人需要胸腺切除术。胸腺增生在年轻MG患者中更为常见。
重症肌无力的试剂盒
科润达生物代理多种重症肌无力的试剂盒。IBL诊断公司出品的肌肉特异性络氨酸激酶抗体(MuSK-ab)的试剂盒,是商品化且通过CE产品认证的的MuSK-Ab试剂盒,目前在一些医院已经用于临床科研工作,品质反馈良好。此外,科润达生物仍有代理进口肌联蛋白抗体(TitinAb)试剂盒、进口乙酰胆碱受体抗体(AChRab)试剂盒。
重症肌无力诊断的展望:
随着重症肌无力相关自身抗体种类的不断发现,丰富了医学研究人员对MG病理过程的理解,增加了MG诊断的特异度,为各亚型的MG精准诊断与分型提供了新的契机。增加对重症肌无力及其相关抗体检测方法的认识,有助于分型诊断及精准治疗,科润达生物欢迎用户来电垂询,我们将为您提供真诚服务!
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