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在血红蛋白β地中海贫血症中,【铁调素】被红细胞生成所抑制


论文:在血红蛋白E-β地中海贫血症和β地中海贫血症中,铁调素(Hepcidin)被红细胞生成所抑制
 
作者:Drakesmith博士等(Drakesmith博士来自英国牛津大学的韦瑟罗尔分子医学研究所,这个研究所从属于医学研究理事会。)
 
此新出版论文已经被美国血液学学会采纳。这项研究使用了德国DRG公司的铁调素-25 ELISA试剂盒(EIA-5258)。
 
在血红蛋白E-β地中海贫血症和β地中海贫血症中,铁调素(Hepcidin)被红细胞生成所抑制

 

论文要点:

  • 在严重的输血依赖型血红蛋白E-β地中海贫血症中,红细胞生成过程增强强烈地抑制铁调素。
  • β地中海贫血症患者(但不是血红蛋白E病患者)红细胞生成增强,并和轻度地铁调素抑制有关。

 
摘要:
 
血红蛋白E-β地中海贫血症是亚洲zui常见的严重地中海贫血综合征,有数以百万的携带者。到目前为止,血红蛋白E-β地中海贫血症的临床异质性还没有通过基因型完全地解释清楚,表型变异和铁调素的相互作用也未知。在69个斯里兰卡血红蛋白E-β地中海贫血症病人(中度或重度病人)中,有62个病人中的铁调素被抑制,铁调素和铁积累成反比。通过表型分离发现,中度或重度疾病中的铁调素、红细胞生成或血红蛋白没有什么不同,但多元线性回归分析表明:红细胞生成仅仅在重度表型中和铁调素负相关,在中度疾病中,还没有可确认的有关铁调素的独立预测指标。然而,低的铁调素水平预示着铁过载的重大风险。在斯里兰卡小学生中间进行的一个人口调查发现:β地中海贫血(但不是血红蛋白E病)与红细胞生成的增强、轻度的铁调素(Hepcidin)抑制有关,并有积累铁的增强倾向。

总之,在血红蛋白E-β地中海贫血症中,红细胞生成对铁调素抑制的影响与疾病表型变异、发病机理有关,当制定公共卫生铁干预计划时,β地中海贫血症的流行病学需要考虑进去。
 
详细请见链接
  http://www.bloodjournal。。org/content/early/2014/12/17/blood-2014-10-606491
 
 
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